Premier auteur : Angèle Soria
Revue: JEADV
Lien vers L’article: https://doi.org/10.1111/jdv.18771
Résumé:
Les syndromes auto-inflammatoires systémiques indifférenciés (SAIDs) sont des maladies liées à l'immunité innée qui ne correspondent à aucune maladie auto-inflammatoire connue et qui ne disposent pas de diagnostic moléculaire confirmé.
Ces syndromes se caractérisent par une inflammation généralisée récurrente, en l'absence d'infection ou de maladie auto-immune, et la plupart des patients présentent des manifestations cutanées comme principal symptôme clinique.
Nous rapportons ici une série de 16 patients adultes (Tableau 1), répartis à parts égales entre hommes et femmes (50 %), présentant des éruptions maculeuses récurrentes stéréotypées, non prurigineuses, parfois papuleuses, touchant systématiquement le tronc. Certaines zones de la peau sont épargnées avec une démarcation nette. Ces manifestations cutanées sont associées dans 100 % des cas à une inflammation systémique.
L'âge médian au moment du diagnostic était de 53 ans (intervalle : 28–68 ans). Tous les cas étaient sporadiques et concernaient des adultes d’origines diverses. Les premières poussées sont survenues à un âge moyen de 35 ans (intervalle : 18–52 ans), sans aucun cas rapporté durant l'enfance.
En conclusion, nous décrivons ici une nouvelle entité clinique caractérisée par une inflammation systémique et une éruption maculeuse récurrente et stéréotypée du tronc, toujours avec une topographie identique. Ce tableau clinique répond aux critères d’un SAID indéterminé, et nous proposons l’acronyme SITRAME (Systemic Inflammatory Trunk Recurrent Acute Macular Eruption). Des études complémentaires sont nécessaires pour en déterminer l’étiologie et la physiopathologie, afin d’optimiser la prise en charge thérapeutique.