Critères provisoires pour le diagnostic de l'éruption maculaire aiguë récurrente du tronc inflammatoire systémique (SITRAME)

Premier auteur: Angèle Soria

Lien vers l'article: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/38808651/

Résumé :

Le syndrome d'éruption maculeuse aiguë récurrente systémique inflammatoire du tronc (SITRAME) est un syndrome auto-inflammatoire sporadique récemment décrit chez les adultes. Il se caractérise par des éruptions maculeuses non prurigineuses récurrentes sur le tronc, accompagnées d'au moins un épisode documenté d'inflammation systémique avec des niveaux élevés de la protéine C-réactive (CRP) pendant les poussées. Les éruptions ont une topographie fixe et apparaissent rapidement avec un exanthème confluent, impliquant systématiquement au moins le tronc, tout en épargnant certaines zones de la peau avec des limites nettes. La durée médiane des éruptions était de 3 jours (intervalle de 2 à 7 jours).

Aucun gène spécifique n'a été associé au syndrome SITRAME. L’objectif de cette étude était de définir des critères diagnostiques afin de mieux identifier le syndrome. Quatre critères majeurs ont été définis comme étant présents dans tous les patients étudiés : inflammation systémique avec CRP > 5 mg/mL pendant une poussée cutanée, éruption maculeuse non prurigineuse sur le tronc, récurrence avec au moins trois épisodes distincts, et poussées aiguës de moins de 8 jours. Ces quatre critères majeurs sont obligatoires pour le diagnostic de SITRAME. Quatre critères mineurs étaient présents chez au moins la moitié des patients. Un critère mineur est nécessaire pour établir le diagnostic. De plus, les critères d'exclusion incluent une autre maladie auto-inflammatoire monogénique, une néoplasie évolutive ou une maladie auto-immune.

L'évaluation histopathologique a montré une spécificité limitée, caractérisée par un infiltrat dermique pauvre, principalement avec des lymphocytes et une spongiose minimale. Cela montre que la biopsie cutanée n’est pas un critère discriminant pour le diagnostic. En comparant les critères majeurs de SITRAME avec ceux d’autres syndromes auto-inflammatoires adultes, tels que le syndrome de Schnitzler et la maladie de Still débutant à l’âge adulte, aucun des patients CAPS ou de la maladie de Still ne remplissait les critères majeurs de SITRAME.

Le diagnostic du syndrome SITRAME nécessite la présence de quatre critères majeurs obligatoires, un critère mineur et les critères d'exclusion.

Provisional diagnostic criteria for systemic inflammatory trunk recurrent acute.pdf

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La protéine C-réactive est plus adaptée que l’amyloïde sérique A pour surveiller les crises et les périodes sans crise dans les maladies auto-inflammatoires systémiques.

Résumé

Les maladies auto-inflammatoires systémiques (SAID) sont difficiles à prendre en charge en raison de leur large éventail de manifestations et de l'absence de biomarqueur global permettant de distinguer les crises des périodes sans crise. Cette étude a évalué le sérum amyloïde A (SAA), la protéine C-réactive (CRP) et la calprotectine sérique en tant que biomarqueurs potentiels pour le suivi des patients atteints de maladies auto-inflammatoires systémiques.

Méthode : La SAA (déjà étudiée dans la Fièvre Méditerranéenne Familiale (FMF)), la CRP et la calprotectine sérique ont été mesurées chez des patients adultes atteints de SAID issus de la cohorte de Rhumatisme Inflammatoire Juvénile (JIR) lors de leurs visites de suivi entre 2020 et 2022. Les crises et les périodes sans attaques ont été déterminées cliniquement.

Résultats : 96 mesures, principalement de patients FMF (43 %) et de patients SAID non classées (USAID) (37 %), ont été incluses. À l'aide de courbes ROC, un seuil avec une sensibilité et spécificité de plus de 75 % a été déterminé pour la SAA (9 mg/L) et la CRP (9 mg/L), mais pas pour la calprotectine sérique, qui n’a pas été étudiée plus avant. Avec ce seuil, les résultats étaient similaires dans les sous-groupes de patients FMF et USAID. La SAA et la CRP ont montré une corrélation positive avec les crises et les périodes sans attaques chez les patients SAID (r = 0.4796, p < 0.001 et r = 0.5525, p < 0.001, respectivement), comme chez les patients FMF et USAID, sans différence significative entre les deux marqueurs en termes de valeur diagnostique et de surface sous la courbe ROC (AUC) (p = 0.32). Seuls les résultats de la CRP n'ont pas été influencés par l'obésité.

Conclusion : La SAA et la CRP peuvent discriminer les périodes de crise et sans crise dans notre cohorte de patients SAID, principalement composée de patients FMF et USAID. Cependant, seule la CRP peut être utilisée indépendamment de l'indice de masse corporelle. Il s'agit du premier rapport sur des biomarqueurs communs à toutes les SAID, y compris les patients USAID, avec la CRP largement accessible dans les pratiques courantes à travers le monde.

C-reactive protein is more suitable than Serum Amyloid A.pdf

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Fièvre Méditerranéenne Familiale (FMF): Livret destiné aux patients et leurs proches

Pr Sophie GEORGIN-LAVIALLE, Dr Véronique HENTGEN, Dr Rim BOURGUIBA, Pr Isabelle KONE-PAUT, Pr Isabelle TOUITOU, Pr Gilles GRATEAU, Dr Léa SAVEY.

Le CEREMAIA a coordonné la rédaction du livret sur la Fièvre Méditerranéenne Familiale disponible et téléchargeable gratuitement en version PDF sur notre site pour les patients et à leurs familles et proches.

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