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Premier auteur :  Delplanque M et al 

Revue: J Nephrol

Reference :  doi: 10.1007/s40620-024-02038-y 

PMID: 39266930

Pregnancy occurring in AA amyloidosis: a series of 27 patients including 3 new French cases

Introduction :

L'amylose AA (AAA) est une maladie multisystémique liée au dépôt dans les tissus de la protéine sérique amyloïde A (SAA) qui complique les états inflammatoires chroniques. Il s'agit d'une complication potentiellement mortelle. L'atteinte rénale est la manifestation la plus fréquente de l'AAA. La grossesse chez les femmes souffrant d'une maladie rénale chronique est considérée comme un risque de complications spécifiques de la grossesse et d'aggravation de leur maladie rénale sous-jacente. Les données sur la grossesse survenant au cours de l’amylose AA sont limitées, d'où l'importance d'étudier l’évolution des mères et des foetus. L’objectif de ce travail était de rapporter des cas de grossesse chez des patientes avec amylose AA discutés au sein de notre centre de référence et de réaliser une revue de la littérature sur le sujet.

Patientes et méthodes : Les cas francophones ont été recueillis via la réunion de concertation pluridisciplinaire nationale sur l’amylose AA. La revue de la littérature a été effectuée en utilisant les bases de données MEDLINE et EMBASE. Les données analysées incluaient l'âge des mères, les complications et évolution de la grossesse et les paramètres rénaux et inflammatoires.

Résultats:

Trois nouveaux cas sont décrits : une femme turque avec une fièvre méditerranéenne familiale (FMF) et un syndrome néphrotique post-partum, une femme avec une cryopyrinopathie qui a eu une grossesse sans complication majeure et une patiente géorgienne avec une FMF, transplantée rénale dont la grossesse s’est compliquée d’une infection et d’un accouchement prématuré.


Résultats portant sur les 3 nouveaux cas et la revue de la littérature:

Parmi les 27 cas recensés dont 24 dans la littérature et les 3 nouveaux, 8 patientes ont été diagnostiquées avec amylose AA pendant ou juste après la grossesse. L'âge médian au diagnostic était de 25 ans [19-32]. La FMF était la cause principale d’amylose AA (19 cas), suivie par les cryopyrinopathies (2 cas), les maladies inflammatoires chroniques de l’intestin (2 cas) et les infections (2 cas). Les complications rénales étaient fréquentes : 33 % (3/9) des patientes avec un eGFR < 60 mL/min/1,73 m² ont connu une détérioration rénale pendant la grossesse ; 66 % (8/12) ont présenté une augmentation de la protéinurie. Quatre-vingt-douze pourcents (23/25) des patientes ont présenté complications obstétricales parmi lesquelles : une prématurité (11/25), un retard de croissance intra utérin (10/25), une prééclampsie (4/25), de l’hypertension (3/25). L'âge gestationnel à l'accouchement était de 36,5 semaines d’aménorrhées [32,5 ; 38], le plus souvent par césarienne (17/22) et aucune complication hémorragique n'était décrite. Deux patientes avaient subi une transplantation rénale avant la grossesse. Le débit de filtration glomérulaire estimé (DFGe) était connu avant la grossesse chez 10 patientes avec une médiane à 55 mL/min/1.73 m2 [38 ; 57] et 8/15 avaient une protéinurie significative (> 0,5g/24h). Parmi celles dont le DFGe de base était connu avant la grossesse, 33% (3/9) ont connu une baisse de la fonction rénale pendant la grossesse, mais toutes se sont rétablies par la suite. Deux patientes dont la fonction rénale antérieure était inconnue 2 patientes ont été mise en hémodialyse. La protéinurie a augmenté pendant la grossesse chez 66% des patientes (8/12).

 

Conclusion :

La grossesse est un moment clé dans l'histoire naturelle de l'amylose AA en termes de diagnostic mais aussi de risque de complications rénales et obstétricales. Dans la mesure du possible elle doit être anticipée avec une consultation pré conceptionnelle, une prise en charge multidisciplinaire et une surveillance rapprochée sont essentielles pour minimiser ces risques.




Dernière mise à jour : 11 juin 2024

Qu’appelle-t-on Fièvre Méditerranéenne Familiale ?

Merci à Rare à l'écoute de mettre en lumière l’une des pathologies du CEREMAIA, la Fièvre Méditerranéenne Familiale (FMF) #FMF.


  • Au micro de cet épisode 1 le Docteur Savey médecin interniste à l’Hôpital Tenon (Paris), centre de référence des maladies autoinflammatoires et de l’amylose inflammatoire (CEREMAIA) de la filière FAI2R, vous explique ce que l'on appelle la FMF.




  • Au micro de cet épisode 2 le Pr Sophie Georgin-Lavialle, médecin interniste à l’Hôpital Tenon (Paris) et responsable du centre constitutif adulte du CEREMAIA Tenon, centre de référence des maladies autoinflammatoires et de l’amylose inflammatoire (CEREMAIA) de la filière FAI2R, aborde le diagnostic de la FMF.




  • Au micro de cet épisode 3 le Pr Koné-Paut, pédiatre et chef du service de rhumatologie pédiatrique de l'hôpital Bicêtre au Kremlin-Bicêtre et coordonnateur du centre de référence CEREMAIA, vous explique comment accompagner les patients atteints de fièvre méditerranéenne familiale.



  • Au micro de cet épisode 4 le Dr Véronique Hentgen, pédiatre au centre hospitalier de Versailles et coordinatrice du CEREMAIA, le centre de référence des maladies auto inflammatoires et de l’amylose, de la filière FAI2R. vous explique comment prendre en charge une Fièvre Méditerranéenne Familiale.



  • Au micro de cet épisode 5 Mr Belamich, président de l’AFFMF, Association Française de la Fièvre Méditerranéenne Familiale et des autres Fièvres Récurrentes Héréditaires, vous parle de comment vivre avec une fièvre méditerranéenne familiale.



Premier auteur : Kvacskay P

Revue : Annals of Rheumatic disease

Reference:  PMID: 38653531 ; DOI: 10.1136/ard-2023-225114


 

Introduction

L'amylose inflammatoire (AA) peut compliquer tous les états inflammatoires chroniques. L'Amylose AA peut être secondaire respectivement à des maladies inflammatoires chroniques (MIC +AA), à des maladies auto-inflammatoires (MautoI+AA) ou encore à être d'origine inconnue ou idiopathique (idio+AA). La principale manifestation organique de l’amylose AA est l’atteinte rénale qui peut évoluer vers l'insuffisance rénale terminale (IRT) et la défaillance de plusieurs organes.

Patients et méthodes

Une équipe allemande a réalisé une analyse rétrospective monocentrique de l'évolution rénale et de la survie de patients atteints d'amylose AA ayant reçu une biothérapie anti cytokine proinflammatoire (bDMARDs).

Résultats

83 patients atteints d'amylose AA rénale ont été identifiés et suivis pendant une période d'observation moyenne de 4,82 ans.

Il s’agissait respectivement de 34 patients avec MIC+AA (40,5%) dont 18 polyarthrite rhumatoïde et 8 avec maladie inflammatoire chronique de l’intestin ; 25 patients avec idio+AA (30.5%) et 24 patients MautoI+AA (29%) dont 22 avec une fièvre méditerranéenne familiale et 2 cryopyrinopathies.

Les taux de C réactive protéine (CRP), de serum amyloïde A protéine (SAA) et de protéinurie ont été significativement diminués sous traitement par biothérapie.

Sous biothérapie, l’évolution vers l'IRT a été évitée chez respectivement 88 % des patients du groupe MautoI+AA), 81 % du groupe idio+AA et 60 % du groupe MIC+AA durant la période d’étude.

Trente-quatre patients ont reçu du tocilizumab dans les groupes MIC+AA (n=18) et idio+AA (n=16). Le tocilizumab s'est avéré plus efficace pour diminuer la CRP et la progression vers l'IRT et le décès que les autres biothérapies. Aucun patient sous tocilizumab pendant la période d’étude n’est décédé.

Les patients avec maladies autoinflammatoires ont été exclus de cette analyse sous tocilizumab du fait que cette biothérapie n’est pas indiquée dans les inflammasomopathies.

Conclusion

Les biothérapies anti cytokines proinflammatoires réduisent l'inflammation systémique dans diverses maladies associées à la survenue d’amylose AA, conduisant à une diminution de la protéinurie et à la prévention de l'IRT.

Dans cette série rétrospective, le tocilizumab testé chez 34 patients avec  amylose AA compliquant une maladie inflammatoire chronique ou idiopathique a été plus efficace que les autres biothérapies pour contrôler l'inflammation systémique, ce qui a permis d'améliorer la survie rénale et la survie globale chez ces patients.


Figures

Figure 1. Les biomarqueurs sériques et la protéinurie sont analysés dans les sous-groupes de patients AA atteints de maladie inflammatoire chronique MIC+AA (cid+AA), maladie auto-inflammatoire MautoI+AA (auto+AA) et maladie idiopathique (idio+AA).

La biothérapie a été initiée lors de la première visite (baseline) et comparée à la dernière visite documentée 4 à 6 ans plus tard. CRP (A), SAA (B), créatinine sérique (C), protéinurie sur échantillon (D), albumine sérique (E), protéines sériques totales (F), IgG sériques (G) et NT-BNP (H) ont été analysés lors de la première et de la dernière visite.


Figure 1


Figure 2 : Les patients traités par Tocilizumab (TOC) ont été comparés à d'autres biothérapies.

(A) : Les patients avec MIC+AA (cid+AA) et idio+AA ont été suivis tous les 6 mois jusqu'à la dernière visite

(B) et (C) : Les analyses des sous-groupes MIC+AA (cid+AA) et idio+AA sont indiquées. (D) Dans l'ensemble de la cohorte le tocilizumab (TOC) a empêché la progression de l'AA vers d'autres organes et le décès (D).


Figure 2


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