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Critères provisoires pour le diagnostic de l'éruption maculaire aiguë récurrente du tronc inflammatoire systémique (SITRAME)

Dernière mise à jour : 5 mars

Premier auteur: Angèle Soria

SITRAME

Résumé :


Le syndrome d'éruption maculeuse aiguë récurrente systémique inflammatoire du tronc (SITRAME) est un syndrome auto-inflammatoire sporadique récemment décrit chez les adultes. Il se caractérise par des éruptions maculeuses non prurigineuses récurrentes sur le tronc, accompagnées d'au moins un épisode documenté d'inflammation systémique avec des niveaux élevés de la protéine C-réactive (CRP) pendant les poussées. Les éruptions ont une topographie fixe et apparaissent rapidement avec un exanthème confluent, impliquant systématiquement au moins le tronc, tout en épargnant certaines zones de la peau avec des limites nettes. La durée médiane des éruptions était de 3 jours (intervalle de 2 à 7 jours).


Aucun gène spécifique n'a été associé au syndrome SITRAME. L’objectif de cette étude était de définir des critères diagnostiques afin de mieux identifier le syndrome. Quatre critères majeurs ont été définis comme étant présents dans tous les patients étudiés : inflammation systémique avec CRP > 5 mg/mL pendant une poussée cutanée, éruption maculeuse non prurigineuse sur le tronc, récurrence avec au moins trois épisodes distincts, et poussées aiguës de moins de 8 jours. Ces quatre critères majeurs sont obligatoires pour le diagnostic de SITRAME. Quatre critères mineurs étaient présents chez au moins la moitié des patients. Un critère mineur est nécessaire pour établir le diagnostic. De plus, les critères d'exclusion incluent une autre maladie auto-inflammatoire monogénique, une néoplasie évolutive ou une maladie auto-immune.


L'évaluation histopathologique a montré une spécificité limitée, caractérisée par un infiltrat dermique pauvre, principalement avec des lymphocytes et une spongiose minimale. Cela montre que la biopsie cutanée n’est pas un critère discriminant pour le diagnostic. En comparant les critères majeurs de SITRAME avec ceux d’autres syndromes auto-inflammatoires adultes, tels que le syndrome de Schnitzler et la maladie de Still débutant à l’âge adulte, aucun des patients CAPS ou de la maladie de Still ne remplissait les critères majeurs de SITRAME.


Le diagnostic du syndrome SITRAME nécessite la présence de quatre critères majeurs obligatoires, un critère mineur et les critères d'exclusion.




L'éruption maculaire aiguë récurrente à tronc inflammatoire systémique (SITRAME) : Un nouveau syndrome auto-inflammatoire chez l'adulte ?

Premier auteur : Angèle Soria

Revue: JEADV

Lien vers L’article: https://doi.org/10.1111/jdv.18771


Systemic inflammatory trunk recurrent acute macular eruption (SITRAME)

Résumé:


Les syndromes auto-inflammatoires systémiques indifférenciés (SAIDs) sont des maladies liées à l'immunité innée qui ne correspondent à aucune maladie auto-inflammatoire connue et qui ne disposent pas de diagnostic moléculaire confirmé.

Ces syndromes se caractérisent par une inflammation généralisée récurrente, en l'absence d'infection ou de maladie auto-immune, et la plupart des patients présentent des manifestations cutanées comme principal symptôme clinique.


Nous rapportons ici une série de 16 patients adultes (Tableau 1), répartis à parts égales entre hommes et femmes (50 %), présentant des éruptions maculeuses récurrentes stéréotypées, non prurigineuses, parfois papuleuses, touchant systématiquement le tronc. Certaines zones de la peau sont épargnées avec une démarcation nette. Ces manifestations cutanées sont associées dans 100 % des cas à une inflammation systémique.


L'âge médian au moment du diagnostic était de 53 ans (intervalle : 28–68 ans). Tous les cas étaient sporadiques et concernaient des adultes d’origines diverses. Les premières poussées sont survenues à un âge moyen de 35 ans (intervalle : 18–52 ans), sans aucun cas rapporté durant l'enfance.


En conclusion, nous décrivons ici une nouvelle entité clinique caractérisée par une inflammation systémique et une éruption maculeuse récurrente et stéréotypée du tronc, toujours avec une topographie identique. Ce tableau clinique répond aux critères d’un SAID indéterminé, et nous proposons l’acronyme SITRAME (Systemic Inflammatory Trunk Recurrent Acute Macular Eruption). Des études complémentaires sont nécessaires pour en déterminer l’étiologie et la physiopathologie, afin d’optimiser la prise en charge thérapeutique.




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